援助电话:400-618-2290
中整协耳再造救助修复基地微信公众号
当前位置:主页 > 爱耳科普 > 耳畸形症状 >

先天性中耳畸形的诊断与治疗

发布于:2020-07-18 14:21

文字:

】 【】 【

摘要:先天性中耳畸形在临床上较为常见,既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在,也可单独发生,主要表现为传导性听力损失,少数为混合性或感音神经性听力损失。 诊断主要依据病史(自幼听力

       先天性中耳畸形在临床上较为常见,既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在,也可单独发生,主要表现为传导性听力损失,少数为混合性或感音神经性听力损失。
  诊断主要依据病史(自幼听力障碍或伴有外耳畸形)、听力学检查(传导性或以传导性为主的混合性听力损失)及颞骨高分辨率CT检查结果进行综合判断。
  除了合并先天性外耳道狭窄者(因其容易并发胆脂瘤,手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主)外,先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力;
  治疗方式包括:常规听骨链重建术(伴或不伴外耳道成形)、人工听觉植入术(BAHA、振动声桥及骨桥)及佩戴助听器(以软带骨导助听器为首选)。
  (1)患者有外伤史。
  (2)根据患者的症状和体征。应注意有无复合伤,如颞骨骨折、颅底骨折及脑脊液耳漏。
  (3)患者受伤后有眩晕或听力减退症状。
  根据以上几大诊断依据通常可确诊耳外伤。
  耳外伤的三大治疗原则
  第一大原则:耳廓挫伤后,24h内先行冷敷。血肿较大时,应在严密消毒下穿刺抽血,局部加压包扎。撕裂伤应及早清创缝合。冻伤应保护耳廓,逐步复温,重建血循环。烧伤的治疗原则是控制感染,防止粘连,尽量减轻愈合后的畸形。
  第二大原则:鼓膜外伤后外耳道严禁冲洗和滴药,禁止用力鼻,全身使用抗生素预防感染。鼓膜穿孔如长期不愈合可修补。
  第三大原则:颞骨骨折处理如并有颅脑损伤,应先处理颅脑外伤。脑脊液耳漏一般能自行停止,但超过2~3周后,如病情允许,可用颞肌筋膜修补。全身情况稳定或好转后,如有手术适应征,可行鼓室成形术或面神经手术。
  1. 中耳的胚胎发生学
  胚胎时期外耳、中耳和内耳分别独立发生,其中之一发育畸形,其他部分不一定也畸形。
  由于外、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同,故80%~90%的外、中耳畸形(通常外耳与中耳畸形合并存在)者,其内耳正常。
  中耳腔由第一咽囊发育而来,咽囊的盲端扩展形成原始中耳腔,其末端经由咽鼓管和咽部相通。
  锤骨和砧骨来自第一鳃弓,镫骨来自第二鰓弓的一个独立原基,镫骨原基是由两个部分组成的特殊结构:上部将形成底部(base),下部在胚胎发育过程中有镫骨动脉穿行,最后会形成前后弓和镫骨头。
  由此可见,在胚胎发生学上,镫骨各部分发育可能相对各自独立,所以畸形的变异也最多。
  2. 中耳畸形的特点及分类
  与外耳道畸形合并存在的中耳畸形,主要依据外耳道畸形程度进行分类,尽管分类方法很多,包括Altmann分型、De La Cruz分型及Schuknecht分类等,总的来说分为外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。
  外耳道狭窄畸形:患者外耳道直径小于4mm,有些甚至小于2mm;
  这类畸形合并胆脂瘤的比率很高,听骨链畸形严重,镫骨畸形和前庭窗缺如的比例很高;
  面神经畸形发生率高,可表现为面神经鼓室段低位,锥曲段及乳突段前移等。
  外耳道骨性闭锁者:因胚胎期颞骨鼓部发育受阻,未形成骨性外耳道,并发中颅窝低位,颞颌窝后位,遮挡鼓室腔,常伴有面神经走行异常,乳突气化不良或不含气等畸形;
  其听骨畸形多以锤砧骨融合,锤骨呈哑铃状,锤骨一端与闭锁板骨性融合为主;
  镫骨固定畸形和前庭窗缺如的比例相对较低。
  3. 中耳畸形的诊断
  合并耳廓畸形与外耳道畸形的中耳畸形者,诊断相对容易,但是听力学检查及颞骨高分辨率CT检查必不可少,一方面可明确诊断,另一方面可进行术前评估,确定治疗方案。
  颞骨CT阅片重点是:
  外耳道畸形类型(狭窄或闭锁),如果是狭窄畸形,则进一步了解外耳道直径大小,外耳道内有无软组织阴影,外耳道骨壁是否完整;
  观察中耳腔大小,其内是否有异常软组织阴影,听骨链畸形程度,面神经走形情况等。
  如果是外耳道闭锁畸形,则应该按照Jahrsdoerfer评分系统(仅适用于外耳道骨性闭锁)对患者的颞骨CT进行评估,总分为10分,评分越高,中耳发育越好,其中镫骨权重最大,得分为2分,其他各项为1分。
  单纯中耳畸形患者外耳道、鼓膜均正常,其诊断的主要依据是:
  ①病史:患者自幼听力下降,无进行性加重;双侧畸形者病史比较明确,单侧畸形者常常在听电话或用耳机时偶然发现,需要认真询问才能获得真实病史;
  ②听力学检查结果(包括纯音测听,骨导和气导ABR检测,声导抗检测等):中耳畸形表现为典型的传导性听力损失,骨气导差35~55 dB;少数患者合并内耳畸形,可表现为混合性听力损失;鼓室导抗图为A型,声反射不能引出;
  ③颞骨高分辨率CT检查:了解听骨链畸形的部位及程度,前庭窗和蜗窗是否正常。例如:CT可显示镫骨上结构畸形及缺损,砧骨长脚发育不全或缺如,砧镫关节缺如等。颞骨CT显示出中耳畸形的患者,其明确诊断比较容易,但颞骨CT未发现阳性结果者,并不能完全排除中耳畸形,因为颞骨CT不能显示单纯镫骨足板固定畸形,只能依据病史和听力学检查来诊断。
 


全国巡回义诊下一站

中整协耳再造救助修复基地

义诊地点:四川成都

义诊时间:11月24日

联系电话:15810118280

官方网址:www.ejxjz.com

微信公众号

援助对象

面向全国征集贫困耳畸形患者

  • 因外伤导致的外伤耳、耳缺损

  • 因家庭特困、经济条件受限

  • 其他疑难/失败耳整形案例需修复者

  • 自身经历感人,愿与他人分享故事者



相关搜索:


中整协耳再造救助修复基地

邮箱E-mail:davshuo@163.com

地址公司地址:北京市朝阳区慧忠里103楼 D座

电话24小时服务热线:400-618-2290

微信小程序 微信公众号

中国整形美容协会耳再造救助修复基地 京ICP备14010820号-9 未经授权请勿转载

耳再造救助计划

全国耳畸形患者均可申请

援助方式:

1、全额手术费用援助

2、5千-3万部分手术费用援助

扫一扫报名援助