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小耳畸形的听力问题得介绍

发布于:2020-06-26 16:13

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摘要:对于小耳畸形,很多家长认为孩子耳朵是全聋的?这种理解是不对的。要了解这个问题,首先你要明白耳朵听力是从哪里来?先天性小耳畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成,耳廓呈

  对于小耳畸形,很多家长认为孩子耳朵是全聋的?这种理解是不对的。要了解这个问题,首先你要明白耳朵听力是从哪里来?先天性小耳畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成,耳廓呈严重的发育不全,无正常的耳廓标志形态,耳区仅见挛缩,畸形的小软骨团块及异位的耳垂。常伴有外耳道闭锁或缺失,大约50%的小耳畸形病例都有明显的伴发畸形,如半侧颜面萎缩,上下颌骨、颧骨的发育不全等--在胚胎发育上,中耳与外耳主要来自第一和第二鳃弓组织,而内耳则来源于外胚层,由于组织来源不同,小耳畸形患者主要是外耳与中耳发育不良,内耳往往不累及,所以,可借助骨传导保持一定的听力。骨传导则是通过声波对颅骨的振荡传入内耳,由内耳将声波转变成神经冲动并感受位置变化,产生听觉,约占听力40%。”
  当声音传递到外耳,耳廓收集声音后经过外耳道到达鼓膜,引起鼓膜震动,震动波传递给听骨链,依次经过锤骨,砧骨和镫骨传递最后到达镫骨足板。镫骨足板与卵圆窗上的膜接触,最后传递到内耳淋巴,转变成液体波,再经内耳转换成生物电。一般正常的会话声强大概45-60dB,耳语声大概30dB。
  患者或者其家属在耳科门诊咨询时,最关心的是其听力问题。有人误以为小孩是全聋的,而有些人以为只要挖个外耳道就可以恢复听力了。这些都是对小耳畸形的误解。因为胚胎发育期间,声音的接收器官(内耳)与传导器官(外中耳)的来源不同,所以外中耳畸形患者的内耳很少累及,所以仍然有部分的残余听力。精细的影响学检查,比如X线检查,CT或者CAT,有时候可以发现内耳发育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例(近1500例行修复术),发现只有3名患者全聋。小耳畸形患者的听力问题在于声音的传导。一般患者听阈大概在40-60dB,而正常的听阈是0-20dB。
  小耳畸形患者有一个正常耳朵,而且很快适应了单耳听觉了。他们的主要问题是声音定位还有嘈杂环境下的听力问题。应该让相关老师理解这个情况,将孩子放在一个合适的位置。有些小耳畸形患者需要言语治疗,另外,让正常耳远离有害噪音也是很重要的。
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