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耳畸形的常见问题详解

发布于:2019-11-27 16:50

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摘要:1.什么是小耳畸形? 小耳畸形是一种出生时具有的耳廓畸形,它的发生生率根据不同国家和种族的统计约5000~7000分之一。一般把小耳畸形分为三度,一度:耳廓各部分尚可辨认,只是轮廓较小

       1.什么是小耳畸形?
  小耳畸形是一种出生时具有的耳廓畸形,它的发生生率根据不同国家和种族的统计约5000~7000分之一。一般把小耳畸形分为三度,一度:耳廓各部分尚可辨认,只是轮廓较小;二度:耳廓结构多数无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状或腊肠状,外耳道闭锁;三度:残耳仅为小的皮赘或呈小丘,或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹的称为无耳症,极为罕见。也有将小耳畸形分为耳垂型、耳舟型和耳甲型三种类型。90%的小耳畸形发生于单侧,右侧是左侧的2倍;65%是男孩,35%是女孩。
  2.什么造成小耳畸形?
  是因为父母做了什么造成他们的小孩小耳畸形吗?
  造成小耳畸形的准确原因(病因学)是不清楚的,但可以明确的是不是因为父母亲造成的,父母亲不必内疚。尽管内疚心理常常存在于有小耳畸形的父母,但是他们确实与小耳畸形的发生没有关系,这只是一种偶然。在父母、家庭、医生和朋友的支持下,小耳畸形小孩都是了不起的孩子,他们将有正常的丰富的生活。
  3.家庭中小耳畸形再发的风险是什么?
  小耳畸形患者生小耳畸形小孩的几率有多大?
  当两个人首先想要一个小孩,那么这个小孩有小耳畸形的风险与所有出生小孩基本是相同的,即5~7000分之一。但是,如果他们有小耳畸形小孩,那么接下来生的小孩有小耳畸形的的风险增加到5%,或者说达到20分之一。这些统计数据来源于Brent最先修复的1000例小耳畸形小孩的家庭。20分之一的小耳畸形小孩的直系家庭成员(父母、兄弟姐妹、阿姨、叔叔、伯伯、祖父母或外祖父母)有小耳畸形。小耳畸形小孩最终生有小耳畸形孩子的几率也是20分之一。
  4.伴随小耳畸形的其它医学问题是什么?
  大多数小耳畸形患者除了耳部问题外没有其它问题,大约三分之一有患侧面部骨及软组织发育不良的问题(半面短小症),15%有面神经乏力的问题。其它常见畸形如唇裂、心脏或者泌尿问题不是很常见。若伴随患侧面部发育不良,注意在孩子3岁懂事以后鼓励小孩用患侧牙咀嚼东西,以促进患侧面部发育,减小面部双侧的不对称。
  5.儿童什么时候会开始在意自己的耳朵?
  先天性小耳畸形的儿童大约3岁到3岁半会开始意识到这个问题。最典型的表现是他们开始照镜子,对着镜子对比自己两边的耳朵,开始向家长提及自己的“小耳朵”。
  6. 如何向小孩解释?
  当先天性小耳畸形的孩子发现自己的“与众不同”时,作为孩子的父母应该怎样跟自己的孩子来解释先天性小耳畸形呢?
  当孩子发现自己有一个“小耳朵”后,家长们应该告诉孩子们他们出生时就长着这个小耳朵,但是长大后医生可以把小耳朵变大——然后,正常对待孩子,不要因为这件事而特殊对待孩子。曾有一个7岁之前对自己耳朵非常敏感的孩子,他的父母就是过于关心这个问题而导致整个家庭对这个小孩过于担心。
  7.在什么时间进行耳再造手术最合适?
  对于极少数存在大部分耳廓结构但是挛缩牵拉比较明显的先天性小耳畸形,建议在1~3岁时可做局部矫正手术,不但使小耳形态美观一些,而且可以消除因为挛缩而造成的耳廓生长发育异常。但是对于绝大部分先天性小耳畸形来说,因为耳廓结构大部分缺失需要行耳再造手术,耳再造手术的最佳年龄在6~14岁左右。因为第一、耳廓生长有自身的特点,6岁时耳廓大小已达到成人的85%,10岁以后几乎停止生长,因此6岁后完全可以参照健侧耳廓的大小和形状进行耳再造。第二、小孩耳再造采用自体肋软骨,需要小孩身高达到 120cm以上才有足够的肋软骨进行耳支架雕刻,一般小孩6岁左右已有120cm的身高,年龄太小,身高不足120cm,肋软骨的量不够,另外14岁内的肋软骨的弹性特别好,易于耳支架成形,此后年龄越大,肋软骨弹性逐渐下降或钙化,而不利于耳支架成形。因此说手术的最佳年龄在6~14岁左右。当然不是绝对的,我们做过大量的手术发现,20多岁的青年的肋软骨的弹性也还是非常好的。
  8.用什么材料进行耳再造?安全吗?
  耳再造的材料主要包括两部分:耳廓支架和覆盖支架的皮肤。皮肤毫无疑问只能用患者自己的。用于耳再造的耳廓支架目前则主要有两种:自体肋软骨雕刻后支架和Medpor人工材料支架。由于人工材料支架有相对容易外露及外露后难处理等目前难以解决的缺点(特别是应用于小孩时),因此目前普遍认为耳再造时首选自体肋软骨支架,特别是小孩,更应采用自体肋软骨支架,只有年龄比较大的人由于自体肋软骨可能不好用时才考虑使用人工材料。那么使用小孩自身的肋软骨安全吗?对小孩的发育有影响吗?由于只需2~3根肋软骨,因此取肋软骨所产生的创伤是有限的,一般来说对小孩的生长发育影响很小,手术后进行正常的学习,生活,工作是完全没问题的。打个比方,房子搞装修,在墙上拿掉几块砖,对墙壁的稳固性几乎是没什么影响的。
  9.能使用其他人的肋软骨或组织吗?
  外科医生可以做肾脏,心脏和肝脏移植;为什么不能做软骨移植呢?
  因为非自体的组织是一种“异物”,为了确保器官移植的成功,病人在余下的生命中需要服用特殊的药物防止器官排斥。这些药物有一些严重的副作用,这些副作用相比一个生命器官而言是可以接受的,一个人没有心脏或肾脏无法存活。但是当我可以在20分钟内从小耳畸形患者自身获取软骨,然后用另外30分钟雕刻成一个新的耳朵时,对异体软骨移植就不能接受了。这就使得异体材料不必要了。
  10.通过手术重建的耳朵能生长吗?
  还是当小孩成人后又需要再重建耳朵?
  用人自体肋软骨塑造的耳朵是活的,确实能随孩子的成长而生长。但是,用人工的、塑料的和合成的材料制成的耳支架显然不能生长,因为它们不是活的。
  11.耳再造时是否需要重建听力?
  一般先天性小耳畸形者患侧内耳发育尚正常,但是颞骨闭锁,无外耳道,并常伴有听小骨发育异常,听骨链发育不良,因此患耳听力差。重建听力就是要在颞骨上开洞重建外耳道和中耳,由于听骨链发育不良,因此听力重建手术也只能改善听力,并不能完全恢复正常听力,并且除手术损伤本身的风险外,容易出现湿耳、臭耳等很麻烦的并发症。由于单侧先天性小耳畸形健侧耳听力良好,不会因听力问题而影响日常生活和工作,因此建议单侧小耳畸形者只需进行耳廓再造,改善外观即可。但是对于双侧小耳畸形者,由于双侧听力都差而影响生活和工作,则建议进行听力重建手术。并且建议最好耳廓再造手术在先,听力重建手术在后,因为耳廓再造手术可以给将来听力重建手术预留好位置,若首先进行听力重建手术则往往会导致耳后皮肤遗留瘢痕,影响后续耳廓再造手术的实施。
  12.采用什么手术方法最好?
  外耳再造术涵盖了皮瓣、筋膜瓣、皮肤、软骨移植、软骨雕刻及扩张器应用等多项整形外科技术,是一个系统工程,是整形外科比较复杂的手术之一。手术方式多种多样,目前比较成熟认可的方法有80年代Brent提出的主要采用四期手术的方法,90年代初Nagata提出的二期法,90年代末Park提出的三期扩张器法,以及我国庄洪兴教授90年代初开始应用的特色鲜明的庄氏三期扩张器法。我们根据具体情况采用不同的手术方法,应用最多的是庄氏三期扩张器法和自己独创的延迟皮瓣法外耳再造(湖南省科技计划项目,编号为2012SK3238,论文已发表于《中华医学美学美容杂志》2014年第四期以及全球整形外科最权威杂志PRS杂志2017年第4期等学术期刊),不但使再造耳惟妙惟肖,形态逼真,而且让患者承担风险小,痛苦低,恢复快,住院时间短,现已治疗大量病例,均取得优良效果。大致来说手术分两到三期进行。一期手术比较简单,它是为二期手术做准备的,像扩张器一样,目的是为耳再造提供薄的、足够大的、有血运保障的皮瓣。通俗的讲是“打地基”。术后3周左右进行二期手术。二期手术为外耳再造术,二期手术是关键手术,术后耳廓的立体形态结构完全具备,二期手术通俗的讲就是“建房子”。术后半年后视情况进行三期手术,有的可以不进行三期手术。三期手术包括耳屏再造、外耳道成形和再造耳局部修整术等,通俗的讲是“装修”。
   关键词:耳畸形   耳畸形常见的问题


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