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耳再造篇第五讲-先天性耳郭畸形的不同分类

发布于:2019-12-31 16:41

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摘要:先天性耳郭畸形的发生与耳软骨的发育异常有关。由于耳软骨发育不全的严重程度差别巨大,因此畸形的临床表现也是千差万别。根据胚胎发育和临床治疗方式的不同,众多学者有着许多不同

    先天性耳郭畸形的发生与耳软骨的发育异常有关。由于耳软骨发育不全的严重程度差别巨大,因此畸形的临床表现也是千差万别。根据胚胎发育和临床治疗方式的不同,众多学者有着许多不同的分类,以下就比较典型的分类方法作一介绍。
  一)Tanzer分类
  将先天性耳郭畸形分为以下几类:
  无耳畸形。
  耳郭大部分发育不全即先天性小耳畸形,包括:①伴有外耳道闭锁的小耳畸形;②不伴有外耳道闭锁的小耳畸形。
  耳郭中1/3发育不良。
  耳郭上1/3发育不良包括:①收缩耳畸形(又称为杯状耳或垂耳);②隐耳畸形;③Stahl's耳畸形。
  招风耳畸形。
  二)国内学者分类
  目前国内学者为了治疗方法选择上的方便,多把畸形分为下列几类:
  国全耳郭畸形以整个耳郭的畸形或缺如为特征,如先天性小耳畸形,需采用全耳再造手术。
  上耳郭畸形以上半耳郭的畸形为主,如招风耳畸形、收缩耳畸形、隐耳畸形、Stahl's耳畸形等。在治疗上通常采取局部耳软骨重塑的手术方法。
  下耳郭畸形畸形主要涉及耳郭的下半部分,但也可同时伴有上半耳郭畸形,如耳垂裂等。
  其他包括附耳、耳前接管等。
  二、先天性耳郭畸形的临床表现
  一)招风耳畸形
  招风耳畸形是一种较为常见的先天性耳郭畸形,一般认为是由胚胎期耳轮形成不全或耳甲软骨发育过度所致。多发生在双侧,但两侧畸形程度常有差异,其临床表现主要包括以下几种:1对耳轮外形平坦甚至消失,耳甲与耳舟间的角度>90°,整个耳郭与颅侧面成90夹角,耳轮缘到乳突区的距离超过20mm。
  耳甲软骨发育过度,使耳甲壁宽度增加。
  耳垂发育过度或(和)前倾。
  二)收缩耳畸形
  收缩耳畸形又可称为杯状耳或垂具,是一种介于先天性小耳畸形和招风耳畸形之间的耳天性畸形。
  体征此类畸形主要表现为耳郭上1/3部分软骨发育不良,临床上查体可见:
  耳郭上部软骨卷曲,轻者只是耳轮的自身折叠,重者则整个耳郭上部下垂,盖住耳道口。
  耳郭位置异常,多表现为耳郭前倾(类似于招风耳)且位置偏低
  耳郭长度明显较正常为小,宽度基本正常(图
  分型 收缩耳畸形的临床表现复杂多变.Tanzer根据畸形的严重程度将其分为:
  型:畸形仅限于耳轮。
  Ⅱ型:畸形涉及耳轮和耳舟,此型又可分为两个亚型:①ⅡA型:修复时不需要额外的皮肤作为补充;②ⅡB型:皮肤量不足。
  Ⅱ型:极其严重的收缩耳畸形,通常需要行全耳再造
  三)隐耳畸形
  隐耳畸形又可称为理没耳或袋耳形,其主要表现为耳郭上半部分埋入题部头皮的皮下,导致局部颅耳沟消失。如用手向外牵拉耳郭上部则能显露出耳郭全貌,但松开后又回复原状。另外,绝大多数隐耳畸形存在耳软骨发育异常,多表现为耳轮的折叠收缩。
  四)Stahl's 耳畸形
  过去的专业书中称Stahl's耳畸形为猿耳畸形,该畸形的特征是耳郭上部呈尖角状凸起,此处耳软骨向前异常突出,称为“第三对耳轮”,耳轮和耳舟的连续性中断,部分病例中对耳轮上脚消失。
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