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小耳畸形是什么,该怎么认识小耳畸形

发布于:2020-06-08 16:01

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摘要:先天性小耳畸形是耳畸形中最严重的表现之一,或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通

  
  先天性小耳畸形是耳畸形中最严重的表现之一,或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。 先天性小耳畸形的发生率,因种族、地区不同而不同。男性的发病率高于女性,约为2:1~3:1,单侧的发生率高于双侧的发生率,右侧高于左侧,其比率为2:1,双侧的发病率为10%.
  小耳畸形没有明显的家族遗传倾向,但在Treacher-Collins综合征和半面短小的家族中,小耳畸形具有一定的遗传倾向。另外,环境污染包括有毒有害气体、化学制剂的接触以及子宫内环境的不健康状态等因素都会导致耳畸形的发生率增加。
        小耳畸形是什么,该怎么认识小耳畸形
  小耳畸形临床表现
  先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。
  按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:
  Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁。
  Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁。
  Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。
  先天性耳畸形除了外耳轮廓本身的畸形以外,近45%的患者会合并其他畸形。最常见的有半侧颜面短小综合征(hemifacial microsomia),其次合并的畸形有患侧面神经额支或多个分支功能缺损,尿道下裂,先天性唇、腭裂,蹼颈,右位心,眼-耳-脊柱发育异常(oculoauriculovertebral dysplasia),Gold-enhar's综合征,其他不明原因的综合征。
  诊断要点
  1、根据不同分类方法结合临床明确先天性小耳畸形的诊断。
  2、在明确诊断的同时,不能忽视其他合并的畸形。
  3、通过CT检查明确中耳的发育状况,由五官科医师对患耳的听力进行测定和评估。
    如果你面对着小耳畸形的问题,可以直接的询问我们网站的顾问,同时也可以关注我们的微信的公众号:耳再造修复基地;
    


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